Лариса Канина: «Лимфатическая система - капризная дама, к ней нужен особый подход»

Болезни лимфатической системы встречаются как у взрослых, так и у детей, по данным ВОЗ, в мире страдает до 300 миллионов человек, 50% из которых - больны первичной лимфедемой. При данной патологии нарушается сократительная способность лимфангиона, в результате чего  межклеточная жидкость, богатая белком, накапливается в тканях, формируя отёк. Прогрессируя, заболевание переходит в следующую стадию - фибредему,  а затем в склередему. Пораженная конечность увеличивается в размере,  часто возникает лимфорея, рожистое воспаление, гиперкератоз, папилломатозные разрастания.  Качество жизни пациента существенно ухудшается - вплоть до инвалидности. 

В Педиатрическом университете ежегодно проходят лечение более 100 детей с патологией лимфатической системы. «Волшебной таблетки» для них нет, но продуманный комплексный подход позволяет добиться значимых улучшений и закрепить полученный результат. О методиках, применяемых в клинике вуза, рассказала детский сосудистый хирург микрохирургического отделения клиники Педиатрического университета Лариса Канина. 

Одна из пациенток с диагнозом «Лимфедема» - 17-летняя Кристина из Карелии. Раньше девушка активно занималась волейболом и даже хотела стать профессиональной спортсменкой, но затем её жизнь резко изменилась. 

Быстро разобраться в ситуации не получилось, на установку диагноза ушли месяцы. В конечном счёте, Кристину направили в федеральную клинику Педиатрического университета. 

О карьере волейболистки пришлось забыть, сейчас Кристина получает  профессию учителя начальных классов и воздерживается от чрезмерных физических нагрузок. Впрочем, по словам Ларисы Каниной, злополучный удар мяча не мог стать причиной заболевания, он лишь послужил триггером. 

Первые признаки болезни у детей обычно проявляются довольно рано, но взрослые не всегда придают им значение. 

Бывают и исключения: например, сейчас в клинике Педиатрического университета находится 3-летняя девочка, у которой ещё нет серьёзных проявлений лимфедемы - заметна только асимметрия складок ягодиц. Родители привезли ребёнка на лечение в Санкт-Петербург из Узбекистана. Юная пациентка рано начала получать терапию, направленную на улучшение лимфодренажной функции, что внушает специалистам сдержанный оптимизм. 

Заставить биться маленькие «сердечки»

Будучи сосудистым хирургом, более 30 лет назад она погрузилась в лимфологию - область медицины, изучающую структуру и функционирование лимфатической системы. Важность данного направления стала очевидна на этапе становления микрохирургического отделения клиники Педиатрического университета (в те годы - Ленинградского педиатрического медицинского института). 

Обычно хирурги могут быстро приступить к определённой задаче и быстро получить результат. Работа специалистов, занимающихся патологией лимфатической системы, устроена иначе: несмотря на то, что многие проблемы здесь тоже решаются оперативным путём, хирургическому вмешательству предшествует серьезная подготовка. 

Было необходимо найти терапию, повышающую сократительную способность лимфангиона, и эту проблему удалось решить совместно с физиологами.

В ряде случаев консервативное лечение даёт результат, после которого нужна только поддерживающая терапия. Но иногда, чтобы создать альтернативный путь течения лимфы, требуется сложное микрохирургическое вмешательство. 

Кристине в университетской клинике выполнили операцию по формированию лимфовенозного анастомоза. 

«Никто не знал, что со мной делать»

Бывают и ситуации, когда врачам приходится отходить от собственных, отточенных годами алгоритмов лечения. Так было с Мариной, девочкой из Саратовской области. Так же как и Кристина, она попала в клинику Педиатрического университета в возрасте 14 лет, их истории во многом похожи. Только у Марины болезнь зашла ещё дальше. 

Потом около полугода девушка безрезультатно лечилась у гинеколога от «молочницы», не зная, что и эта проблема вызвана лимфедемой. Так продолжалось до тех пор, пока родители пациентки самостоятельно не обратились в клинику Педиатрического университета. В Санкт-Петербург Марина приехала в довольно тяжёлом состоянии. 

Хирурги сформировали пациентке анастомоз между веной и лимфатическим узлом в паховой области. Операция дала хороший результат, количество жидкости в брюшной полости уменьшилось. После необходимого курса базисной терапии Марине провели ещё одну операцию - сформировали анастомоз в нижней трети голени. 

Если девушку лимфедема привела к гинекологу, то другой пациент – 11-летний мальчик из Челябинска с тем же диагнозом - долгое время безуспешно лечился у уролога.  Мама ребёнка Анастасия рассказывает, что первые симптомы заболевания у её сына появились в 5 лет. 

Раннее начало лечения - залог успеха

Проблема маршрутизации пациентов с патологией лимфатической системы остаётся очень важной, поскольку ранняя диагностика и своевременное начало лечения - это залог успеха. 

Лимфедема проявляется рядом специфических симптомов, наиболее выраженный из которых - отёк, и если сначала отёк мягкий и кожа берется в складку, то со временем  становится более плотным. Скопление лимфы приводит к воспалению и активному росту клеток соединительной ткани, которая буквально «заковывает» сосуды в поражённой области.

В диагностике заболевания широко используются инструментальные методы исследования. Они позволяют визуализировать участки, в которых ток лимфы затруднён, а также выявить причины этого состояния.

Лимфедема — хроническое заболевание, полностью вылечить его невозможно, однако при раннем начале лечения прогноз благоприятный: большинство пациентов способны сохранить активный образ жизни и контролировать патологию. Главное - не сдаваться и выполнять все рекомендации врачей.